Pljučna sarkoidoza (Sopomenke sarkoidoza Boeck, Besnier bolezen - Beck - Schaumann) - bolezen, ki spada v skupino benignega sistemskega granulomatoze, žarišča pojavljajo pri mezenhimskega in limfnih tkivih različnih organov, predvsem pa dihala. bolniki sarkoidoze skrbelo večje šibkost in utrujenost, povišana telesna temperatura, bolečine v prsih, kašelj, bolečine v sklepih, kožne spremembe. V diagnozi sarkoidozo informativnega slikanje prsnega koša in CT, bronhoskopijo, biopsija, diagnostično Mediastinoscopy ali thoracoscopy. V sarkoidozo prikazano imajo dolge ponovitev zdravljenja z kortikosteroidi ali imunosupresivi.

Pljučna sarkoidoza

Sarkoidoza pljuč je polisistemska bolezen, za katero je značilno tvorjenje epitelioidnih granulomov v pljučih in drugih prizadetih organih. Sarkoidoza je bolezen predvsem mladih in srednjih let (20-40 let), pogosteje ženske. Etnična razširjenost sarkoidoze je višja med afriškimi Američani, Azijci, Nemci, Irci, Skandinavci in Puerto Ricani.

V 90% primerov odkrijejo dihalno sarkoidoze pljuč z lezij, bronhopulmonarnih, tracheobronchial, intratorakalnih bezgavk. Tudi sarcoid kožne lezije pogosta (48% - podkožja grude, nodozni eritem), oči (27% - keratokonjunktivitisa, iridociklitis), jetra (12%) in vranice (10%), živčni sistem (4-9%), parotidne žleze slinavke (4-6%), kosti in sklepov (3% - artritisa, multiple ciste prst prstnimi nogah in rokah), srce (3%), ledvice (1% - ledvični kamni, nefrokalcinozi) in drugi organi.

Morfološki substrat sarkoidoze je tvorba več granuloma iz epitolioidnih in velikanskih celic. Z zunanjo podobo na granulome tuberkuloze razvoj kašaste nekroze in prisotnost mikobakterijske tuberkuloze ni značilen za sarkoidne vozliče. Ker se rast granuloma sarkoidov združuje v več velikih in majhnih žariščih. Fokusi granulomatoznih grozdov v organu motijo ​​njegovo delovanje in privede do simptomov sarkoidoze. Rezultat sarkoidoze je resorpcija granuloma ali fibroznih sprememb v prizadetem organu.

Vzroki in mehanizem razvoja pljučne sarkoidoze

Beckova sarkoidoza je bolezen z nejasno etiologijo. Nobena od naprednih teorij ne zagotavlja zanesljivega znanja o izvoru sarkoidoze. Privrženci infekcijskih teorij kažejo, da so lahko agenti sarkoidozo mikobakterije, glive, spirohete, Histoplasma capsulatums, praživali, in druge mikroorganizme. Obstajajo podatki iz študij, ki temeljijo na ugotovitve družinskih primerov bolezni in dokazov v korist genetske narave sarkoidozo. Vsaka sodobna razvoj sarkoidozo je povezan z oslabljenim imunskim odzivom na vpliv zunanjih (bakterije, virusi, prah, kemikalije) ali endogenih dejavnikov (avtoimunska reakcija).

Tako do danes obstaja razlog, da je sarkoidoza bolezen polietetskega izvora, povezana z imunskimi, morfološkimi, biokemičnimi motnjami in genetskimi vidiki. Sarkoidoza se ne nanaša na nalezljive (t.j., kužne) bolezni in se od svojih nosilcev ne prenaša na zdravih ljudi.

Zasledimo določen trend pojavnosti sarkoidozo nekaj poklicev: delavce v kmetijstvu, kemične industrije izdelkov, zdravja, jadralce, poštnih delavcev, mlinarjev, mehanike, požar zaradi povečanih strupenih ali kužnih izpostavljenosti, kot tudi pri kadilcih.

Praviloma je sarkoidoze označen s večorganske več. Pulmonalne sarkoidoze začne z uničevanjem alveolarne tkiva, ki je skupaj z razvojem intersticijski pnevmonitis, alveolitis ali sledi tvorba sarcoid granulomi v subpleural in peribronchial tkiva in v interlobar razpok. Nato granuloma bodisi raztopi ali je podvržen fibrozne spremembe, postajajo oslovskemu hialina (steklasto) mase.

Z napredovanjem sarkoidoze pljuč se hude krvavitve prezračevalne funkcije praviloma razvijajo restriktivno. Ko so stene bronhijev stisnjene v bezgavke, so možne obstruktivne motnje in včasih razvoj hipoventilacijskih con in atekseza.

Klasifikacija pljučne sarkoidoze

Na podlagi prejetih rentgenskih podatkov med sarkoidozo pljuč se razlikujejo tri stopnje in njihove ustrezne oblike.

Korak I (Ustreza začetno obliko limfozhelezistoy intratorakalnega sarkoidozo) - dvostransko, pogosto asimetrični povečanje bronhopulmonarnih, manj tracheobronchial, paratracheal in bifurkacije bezgavke.

Faza II (Ustreza tvorita mediastinalni pulmonalne sarkoidoze) - stransko širjenje (miliarnega, alopecija), infiltracija v pljučnem tkivu in tvorbe intratorakalnih bezgavk.

Faza III (ustreza pljučni obliki sarkoidoze) - izrazita pnevmoskleroza (fibroza) pljučnega tkiva, povečanje intratorakalnih limfnih vozlov ni. Ko proces napreduje, konglomerati tvorijo na ozadju povečane pnevmoskleroze in emfizemije.

Glede na klinične in radiološke oblike in lokalizacijo se razlikuje med sarkoidozo:

  • Intramuralne hilarne bezgavke (VGLU)
  • Pljuča in VGLU
  • Bezgavke
  • Pljuča
  • Dihalni sistem, skupaj s porazom drugih organov
  • Posplošeno z več lezijami organov

Med sarkoidozo pljuč je izolirana faza aktivne faze (ali poslabšanje), stabilizacijska faza in faza obratnega razvoja (regresija, procesno dušenje). Povratni razvoj lahko zaznamuje resorpcija, gostota in, manj pogosto, kalcifikacija sarkoidnih granulomov v pljučnem tkivu in bezgavkah.

Glede na zvišanje sprememb je mogoče opaziti abortivne, počasno, postopno ali kronične narave razvoja sarkoidozo. Posledice pljučna sarkoidoza rezultat po stabilizaciji postopka ali zdravljenja lahko vključujejo: pljučna fibroza, difuzna ali bulozni emfizem, lepilne plevritis, fibroza s koreninsko kalcifikaciji ali odsotnosti kalcifikacija intratorakalnih bezgavk.

Simptomi sarkoidoze pljuč

Razvoj pljučne sarkoidoze, lahko spremljajo nespecifični simptomi: slabo počutje, občutek tesnobe, slabost, utrujenost, izguba apetita in teže, zvišana telesna temperatura, nočno potenje, motnje spanja. Ko intratorakalna limfozhelezistoy oblika polovica pacientov med asimptomatski pljučne sarkoidoze, druga polovica kliničnih izražanja v obliki šibkost, bolečine v prsih in bolečine v sklepih, kašelj, vročina, nodozni eritem. Ko tolkala določeno dvostransko širitev pljučnih korenin.

Za mediastinuma pljučne obliki sarkoidoze spremljajo kašelj, težko dihanje, bolečine v prsih. Avskultacija poslušal crepitus, razpršene mokro in suho piskanjem pri dihanju. Pridružite Zunajpljučna manifestacije sarkoidozo: kožne poškodbe, oči, periferne bezgavke, žleze slinavke (Herford sindrom), kosti (Morozova-Yunglinga simptomov).

Za pljučno obliko sarkoidoze je značilna prisotnost kratkotrajnega dihanja, kašljanje s flegmom, bolečine v prsnem košu, artralgija. Potek III faze sarkoidoze poslabša klinične manifestacije kardiopulmonalne insuficience, pnevmoskreroze in emfizema.

Komplikacije pljučne sarkoidoze

Najpogostejši zapleti pljučne sarkoidoze so emphysema, bronhoboblastni sindrom, respiratorna odpoved, pljučno srce. V ozadju pljučne sarkoidoze so včasih povezane tuberkuloza, aspergiloza in nespecifične okužbe.

Fibroza sarkoidnih granuloma pri 5-10% bolnikov vodi do difuzne intersticijske pnevmoskleroze do nastanka "celičnega pljuča". Resne posledice ogrožajo pojavnost paratiroidnih žlez sarkoidnih granulomov, ki povzročajo kršitev metabolizma kalcija in tipično kliniko hiperparatiroidizma do smrtonosnega izida. Sarkoidna poškodba oči v pozni diagnozi lahko privede do popolne slepote.

Diagnoza pljučne sarkoidoze

Akutna potek sarkoidozo spremljajo spremembe v laboratorijskih krvnih vrednostmi, ki kažejo na vnetnega procesa: zmerno ali znatno povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov, levkocitoza, eozinofilija, limfi in monocytosis. Začetno povečanje titrov α- in β-globulina kot razvite sarkoidoze se nadomesti s povečanjem vsebnosti γ-globulina.

Značilne spremembe sarkoidoza z rentgenskim slikanjem pljuč pokazale, med CT ali MRI pljuč - širitev bezgavk definirano tumorja, prednostno koren, simptom "krila" (v senci vozlišča prekrivni seboj); Alopecija razširjanje; fibroza, emfizem, ciroze pljučnega tkiva. Več kot polovica pacientov s pozitivne reakcije določimo sarkaidozom Kveim - vijolično-rdečega videz vozliča po intradermalni aplikaciji 0,1-0,2 ml sarcoid specifičnega antigena (substrat sarcoid tkiv bolnika).

Pri izvajanju bronhoskopija biopsijo se lahko odkrije z direktnimi in indirektnimi znaki sarkoidoze: vazodilatacija v usta kapitala bronhijih je, znaki povečanih bezgavk na področju razcepu, deformiranje ali atrofični bronhitisa, sarcoid lezij sluznici bronhijev v obliki plošče in griči Warty izrastke.

Najbolj informativna metoda za diagnozo sarkoidoze histološko preiskavo biopsije dobimo med bronhoskopijo, mediastinoscopy preskalennoy biopsija transtorakalni punkcija odprt pljuč biopsijo. Morfološko se vzorci biopsije uporabljajo za določanje elementov epitelioidnega granuloma brez nekroze in znakov perifokalne vnetja.

Zdravljenje pljučne sarkoidoze

Glede na to, da je veliko na novo diagnosticiranih primerov sarkoidozo s spontano remisijo, pri bolnikih, dinamično set za spremljanje, skupaj za 6-8 mesece za določanje prognoze in potrebo po posebni nalogi zdravljenja. Indikacije za terapevtske intervencije je resna, aktivna, progresivni potek sarkoidozo, združili in generalizirane oblike, intratorakalnih bezgavke izraženo razširjanje v pljučnem tkivu.

sarkoidoza Zdravljenje se podaljša cene Prireditev (6-8 mesecev) steroid (prednizon), protivnetno (indometacin, acetilsalicilna-ta) drogam, imunosupresivna zdravila (klorokinom, azatioprin, itd), antioksidante (retinol, tokoferol acetat, itd).

Terapija s prednizonom se začne s šokovim odmerkom, nato pa postopoma zmanjša odmerek. Ko rumeni prenašanje prednizolon, prisotnost neželenih stranskih učinkov, poslabšanje komorbiditete sarkoidoze terapijo izvedli na prekinjenih shema dajanja kortikosteroida 1-2 dni po. Pri hormonskem zdravljenju priporočamo prehrambeno prehrano z omejitvijo namizne soli, vnosa kalija in anaboličnih steroidov.

S kombinirano terapijo sarkoidoze 4-6 mesecev potek prednizolon, deksametazona ali triamcinolon izmeničen z NSAID indometacin ali diklofenak. Zdravljenje in ambulantno opazovanje bolnikov s sarkoidozo izvajajo ftirizatri. Bolniki z sarkoidozo se delijo v 2 skupini ambulante:

  • I - Bolniki z aktivno sarkoidozo:
  • IA - diagnoza se prvič ugotovi;
  • IB - bolniki z relapsom in poslabšanji po poteku glavnega zdravljenja.
  • II - bolniki z neaktivnim sarkoidozo (preostale spremembe po kliničnem in radiološkem zdravljenju ali stabilizaciji sarkoidnega procesa).

Registracija dispanzerja z ugodnim razvojem sarkoidoze je 2 leti, v hujših primerih - od 3 do 5 let. Po zdravljenju se bolniki odstranijo iz disfunkcijskega registra.

Prognoza in preprečevanje sarkoidoze

Sarkoidozo pljuč je značilno razmeroma benigni tečaj. Pri večjem številu posameznikov sarkoidoza ne more povzročiti kliničnih pojavov; pri 30% - prenesti spontano remisijo. Kronična oblika sarkoidoze z izidom fibroze se pojavi pri 10-30% bolnikov, včasih pa povzroči izrazito odpoved dihanja. Poškodbe oči na sarko lahko povzročijo slepoto. V redkih primerih splošne nezdravljene sarkoidoze je možen smrtonosni izid

Posebni ukrepi za preprečevanje sarkoidoze se ne razvijejo zaradi nejasnih vzrokov bolezni. Nespecifično preprečevanje je zmanjšanje vpliva poklicnih tveganj pri ogroženih osebah, povečanje imunske reaktivnosti telesa.

Kako zdraviti sarkoidozo pljuč?

V tem članku bomo razmislili, kako zdraviti sarkoidozo pljuč pri odraslih.

Osnove zdravljenja

Zdravljenje pljučne sarkoidoze potrebno v kompleksu z obvezno ob nujnih zdravil za zdravila bolnikov, kot tudi v primeru skrajne nujnosti, bi bilo treba nujno kirurški poseg v razvoj resnih zapletov.

V večini primerov (akutna in povprečna razl.) Zdravljenje sarkoidoze izvedemo doma z odmerki protivnetnih zdravil in kortikosteroidov, ki prispevajo k pomembnemu coni znižanje vnetnega procesa v pljučnem tkivu. Poleg tega je bolniku predpisano nadaljnje simptomatsko zdravljenje. Pri ugotavljanju primarni (predčasno) oblike sarkoidozo bolniku je dal na kliničnem račun, ki mu sledi dolga opazovanja njih, saj je bolezen veliko podobnost z manifestacij glavnih simptomov pljučne tuberkuloze, ki zagotavlja veliko nevarnost za okoliške ljudi.

Glavni način zdravljenja kronične oblike sarkoidoze traja precej dolg čas (povprečno od 8 do 10 mesecev ali več).

Približno 75-80% primerov sarkoidoze pljuč z izčrpnim in celovitim zdravljenjem povzroči popolno izlocanje bolezni z nadaljnjo obnavljanjem nekdanjih funkcij pljučnega tkiva.

Opozorilo: s sarkoidozo je priporočljivo prenehati s kajenjem, pa tudi z zlorabo alkoholnih izdelkov, kar lahko znatno poslabša nadaljnje napredovanje bolezni.

Zdravila

Eden od najpomembnejših dejavnikov pri delnem zdravljenju sarkoidoze je redna uporaba predpisanih zdravil s strani zdravnika - terapevtka ali pulmologa zdravil, ki jih bolnik potrebuje. Do danes je za zdravljenje pljučne sarkoidoze širok izbor različnih protivnetnih zdravil.

Glavna zdravila za zdravljenje sarkoidoze so:

  • hormonska zdravila (prednizolon, deksametazon), trajanje sprejema je v povprečju 4-6 mesecev, odvisno od resnosti bolezni. Glavni cilj hormonske terapije je znatno zmanjšanje vnetnega procesa. Sprejem teh zdravil se mora začeti z majhnimi odmerki, strogo pod nadzorom zdravnika, ki ga je treba zdraviti, da se prepreči razvoj možnih, nezaželenih zapletov;
  • Redno jemati protivnetna zdravila (aspirin, ibuprofen, indometacin, diklofenak, fanigan, nimesil, nilid) pri 1 t 2 p. dan, hkrati pa se hkrati kombinira s hormonskimi sredstvi za doseganje največjega protivnetnega rezultata;
  • Lokalne protivnetno mazilo (diklak - gel Voltaren, diprelif, finalgon, hitro - relief, Fastum - gel), ki mora biti na dan 2-3 str. dneva na prsnem košu nanesejo tanko kroglico. Droge prispevajo k dobrem segrevanju in protivnetnemu učinku pri zdravljenju sarkoidoze;
  • sedativi (pomirjevalni ali abirritacijski dejavniki (Valokordinum, Barbovalum, Corvalolum) je treba sprejeti na 10 - 15 let. V primerih živčnosti ali tesnobe;
  • antitusiki in ekspektoransi (ambroksol, bromheksin, Gerbion, Mucosolvan, flavamed, pektolvan) priporočljivo jemati 1 vol. 2, str. dan s trajnim kašljem;
  • Analgetiki (pentalgin, ketani, analgin) se uporabljajo za lajšanje bolečine za 1 t 2 - 3 r. dan s hudimi bolečinami v prsih;
  • Vitamini (A, B, C, E itd.) so predpisani, da znatno okrepijo imunsko obrambo telesa v boju proti okužbam.

V prisotnosti sekundarne, dokler moteče pacientovih simptomov (šibkost, utrujenost, težka potenje, omotica, hitra izguba apetita, hujšanje, itd), zdravnik - pulmolog izbiri dodeli dodatno simptomatsko zdravljenje bolezni.

Ne pozabite: preden vzamete zdravila za zdravljenje sarkoidoze, se je treba posvetovati z zdravnikom terapevtom, da bi ugotovili posamezno prenašanje določenega zdravila.

Priljubljena priporočila

  • če je mogoče, je priporočljivo, da se periodični tečaji izvajajo z vdihavanjem s paro (najbolje je, da dihate na vročem krompirju) z dobro prevlečeno brisačo. Ta postopek omogoča zelo dobro segrevanje pljuč in bronhijev, kar bistveno prispeva k zmanjšanju vnetnega procesa;
  • dnevno, 1 do 1,5 ure pred spanjem, lahko vroče stopala z majhno količino gorčice, ki ima dobre protivnetne lastnosti;
  • priporočljivo je 3 - 4 str. dnevno, v času celega dne, je dobro, da se raztrgamo v prsni votlini, kar omogoča znatno izboljšanje prileta do bronhijev, kar prispeva k zmanjšanju območja vnetnega procesa;
  • za vsak dan 2 - 3 r. za dan, ko je priporočljivo izvajati dihalne vaje, ki znatno izboljšajo delovanje pljuč.

Napajanje

Pri sarkoidozi pljuč je priporočljivo jesti le uravnoteženo hrano, ki vsebuje dovolj beljakovin. Izdelke je treba jedo v dobro zemljo, v povprečju 3 - 4 p. na dan. Dnevna količina porabljene hrane naj bi bila približno 2000-2500 tisoč kcal.

Priporočljivo je jesti čim več vitaminov, ki jih vsebuje sveže sadje in zelenjava, kar bistveno okrepi imuniteto telesa za polni boj proti okužbam. V dnevni prehrani morate omejiti vse maščobne in začinjene jedi, zato morate izključiti tudi vse sladice in slano hrano.

Preprečevanje

  • Vzdržani zaradi zlorabe slabih navad (alkoholizem, kajenje);
  • spoštovanje zdravega načina življenja (zaposlovanje s fizično kulturo, športi);
  • uporaba racionalne hrane, bogate z vitaminom;
  • preprečevanje vnosa različnih strupenih snovi (rakotvornih snovi), ki povzročajo razvoj nevarnih bolezni;
  • potrebno je pravočasno zdraviti akutne in kronične bolezni dihalnih organov (pljučnica, akutni bronhitis);
  • se je treba izogniti stresnim situacijam;
  • priporočamo krepitev imunske obrambe telesa.

V tem članku smo ugotovili, kako pravilno zdraviti sarkoidozo pljuč.

Sarkoidoza pljuč - trpi celotno telo

Pljučni sarkoidoza - benigna patologija označen s tvorbo v pljučnem tkivu vnetnih žarišč (granulom), oblikovan kot gomoljev. Bolezen je razvrščena kot sistemska, negativna občutka celotnega telesa. Vendar pa pogostejša lezija vpliva na pljuča, bezgavke.

Ni starosti, ozemeljske omejitve, ženske in moški so enako prizadeti. Res je, da žensko telo zaznamuje dodaten relaps, med 40-60 leti.

Vrh segrevanja je starostni interval 25-49 let. Respiratorni sistem - intratorakalne bezgavke (VGLU), pljuča, "najljubši predmet" za napade sarkoidoze. Poleg tega se dopolni seznam organov, ki se lahko napadajo z granulami:

Odrasli se granulomatozni agregati, ki tvorijo več vnetnih žarišč. Podobni granulomi sarkoidov močno škodijo funkcionalnemu organu, v katerem so lokalizirani. Razvija se bolezen, pojavi se negativna simptomatologija, fibrotične spremembe so verjetno na prizadetem območju.

Kot lahko vidite, je seznam obsežno, sistematično patologija je očitna, zato prenese in prilagodi terapijo izjemoma zdravnik pulmolog, ki pravilno oceni resnost porazu, dodeljeno pravilno, popolno zdravljenje.

Kateri so vzroki za bolezen?

Etiologija še ni bila formalno oblikovana. Odsotne so zanesljive informacije, ki potrjujejo naravo porekla. Obstaja hipoteza, da impulzni potisk povzroči naslednje dejavnike tveganja:

  • nalezljivo
  • genetski
  • strokovno
  • gospodinjstvo
  • zdravilni

Podrobneje bomo podrobneje preučili vsakega od zgoraj naštetih dejavnikov.

Infekcijska hipoteza temelji na dejstvu, da nekateri patogeni mikroorganizmi povzročajo nastanek bolezni. Seznam verjetnih patogenov vključuje bakterije, viruse, glivične mikroorganizme:

  • Mycobacterium tuberculosis - obstaja tuberkuloza
  • Chlamydia pneumoniae je povzročitelj klamidije
  • Helicobacter pylori - razvija gastritis, razjede želodca
  • Virusi - hepatitis C, herpes, rdečkam, adenovirusna okužba
  • Mikoza
  • Spirochetes
  • Histoplazma kapsulatum - povzroča histoplazmozo

Preventivni bakterijski mikroorganizmi, ki vplivajo na razvoj bolezni, pa kljub temu ni bilo mogoče identificirati posameznega povzročitelja, ki je bil zagotovljen kot dokaz o bolezni.

Genski dejavnik se še vedno šteje za izključno teoretičen, saj ni posebnih podatkov o spremembah na ravni genov, ki vplivajo na razvoj patologije.

Strokovnjak - nagnjen je k premagovanju delavcev sarkoidoze v naslednjih poklicih:

  • poštni delavci
  • gasilci
  • rudarji
  • knjižničarji
  • kmetje
  • zdravniki
  • delavce kemičnih podjetij

Glavna tveganja so prah, onesnažen zrak, plodna tla za razvoj patologije.

Poleg tega so delci prahu kovin vključeni v nastanek žarišč granulomatoznih agregacij:

Med gospodinjskimi vzroki, ki posredno vplivajo na potek bolezni, so plesni glivični mikroorganizmi, ki prodirajo skupaj z zrakom.

Zdravstvena hipoteza o vplivu določenih zdravil na napredovanje bolezni temelji na podatkih, da podaljšano uživanje nekaterih zdravil okrepi vnetni proces.

Sarkoidoza pljuč - patologija ni nalezljiva, ni nevarnosti nalezljivosti.

Klasifikacija sarkoidoze

Obstajajo štiri značilne faze:

  • Nič - boleča simptomatologija je odsotna, rentgen ne razkriva patoloških motenj.
  • Prvo pljučno tkivo ni prizadeto, vendar se velikost intratorakalnih limfnih vozlov nekoliko spremeni. Vnetje, asimetrično naraščajoče pljučne bezgavke, imenovane bronhopulmonalni. Drugi intratorakalni bezgavke - paratraheal, bifurkacija, tracheobronchial, manj verjetno, da trpijo zaradi patološkega procesa.
  • Številka 2 se imenuje mediastinal - napad se razteza na pljuča, bezgavke. Fokalna izločanja pljučnega tkiva se razvrstijo v majhne, ​​srednje velike, če je velikost granule primerljiva z majhnimi formacijami. Pacient doživi težko dihanje, v prsnem košu so očrnjene bolečine. Mediastinalni oblika "fiksno", ki ga fluorography pa jasno navesti prisotnost sarkoidozo sposoben postopka biopsijo - morfološko potrditev limfoidnih celic.
  • Tretjič, v pljučnem tkivu so oprijemljive spremembe.
  • Četrta je fibroza, pojavlja se nepovraten proces nadomestitve s povezovalnim tkivom, s tvorbo brazgotin. Patološke motnje privedejo do povečane dihalne odpovedi, povečuje se verjetnost kritičnih posledic za telo.

Poleg zgoraj opisanih stopenj je sarkoidoza razvrščena glede na lokalizacijo, naravo seveda, stopnjo povečanja patoloških sprememb.

  • intratorakalne bezgavke
  • pljuča
  • bezgavke
  • dihalni sistem
  • razne lezije organov, telesni sistemi

aktivna faza, stabilizacija, remisija

  • kronično
  • neuspešna
  • nastajajo
  • počasi

Klinična slika

Bolezen je nagnjena k neodvisni regresiji, ima sposobnost, da "izgine" brez zdravil. Vsako manifestacijo ne spremlja terapevtska intervencija.

Če je postavljena diagnoza in ni predpisanih zdravniških receptov, je zelo pomembno upoštevati naslednja priporočila za preventivne namene:

  • sistematično spremlja način dela in počitek
  • izključite vse vrste motenj spanja
  • Izogibajte se stresnim situacijam, zmanjšajte psihološki stres
  • okrepiti delež vitaminov v dnevni prehrani

Po treh mesecih po začetni diagnozi se izvede drugi ultrazvok, na podlagi katerega se izda sodba za nadaljnjo obravnavo.

Ko se bolezen razvije, lahko patološke spremembe v pljučih potekajo v treh fazah:

  • Prva faza, začetno - nastajanje vnetnih granulomatoznih grozdov, natančna diagnoza je problematična.
  • Druga faza - nastajanje novih žarišč vnetja ustavi. Povečanje velikosti "stare" oblikuje granule upočasnjuje. Klinični simptomi ostajajo, vendar bolnikovo stanje ni resno oslabljeno.
  • Tretja stopnja - bolezen se počasi razvija, kopičenje granulomatoznih celic se povečuje. Fokusi nekroze se oblikujejo, simptomatska slika se razširi zaradi patoloških znakov s strani drugih organov, ki so bili prej v zdravju.

Obstaja seznam skupnih nespecifičnih simptomov, katerih prisotnost ne kaže na lezijo, vendar je prisotnost takšnih manifestacij primarni "zvon" približevanja sarkoidozi.

Začetni simptomi bolezni vključujejo:

  • Utrujenost in šibkost utrujenosti so pritožbe, ki "vodijo v priljubljenosti" med nespecifičnimi simptomi. Sistematično stanje šibkosti je najzgodnejša napaka telesa, katere videz je mogoče dolgo pred obiskom zdravnika. Slabost, kronična utrujenost lahko dolgo časa (meseci) premagajo pacienta, preden se kažejo drugi patološki znaki.
  • Izguba teže se opazi skupaj z značilnimi znaki, na stopnji, ko je diagnoza končana. Zmanjšanje telesne teže je posledica: težko ozdraviti vnetne pojave "odločitve" v pljučih, kršitev metabolnih procesov. Telo ne more v celoti absorbirati hranil.
  • Zvišana telesna temperatura - "redki gost", je zvišanje temperature zmerno. Podoben simptom je tipičen v primerih poškodb očesnih granulomov, parotidnih bezgavk.
  • Vnetje bezgavk - še posebej trpijo zaradi materničnih bezgavk. Povečanje velikosti je posledica povečanega limfnega odtoka, proliferacije granul.
  • Slab apetit
  • Povečano potenje
  • Stalna tesnoba in tesnoba brez razloga
  • Motnja spanja
  • Hitra utrujenost

Klinična slika za stopnje sarkoidoze:

Za začetno, prvo fazo je značilna prisotnost zgoraj omenjenih, skupnih nespecifičnih simptomov sarkoidoze.

Poleg tega je bolnik zaskrbljen zaradi bolečin v predelu prsnega koša, sklepov sklepov, eritemskega nodozuma, slabosti.

Danes povzroča dremavost, depresijo. Za drugo stopnjo, medijstinalno, je značilen razširjen simptomatičen vzorec:

  • kratka sapa
  • kašelj
  • razpršene suhe pištole
  • bolečine v prsih, epizodično

Tretji - pljučni, je vsota prvih dveh stopenj.

Stanje se poslabša zaradi povečanega kašlja s sputumom, bolečine se povečuje, arthralgija se pojavi.

Na tej stopnji je možnih nekaj zapletov:

  • respiratorna insuficienca
  • emfizem
  • pljučoskleroza pljuč
  • srčno popuščanje
  • širitev in širjenje desnega atrija, pomanjkanje krvnega obtoka
  • širitev
  • okvara centralnega živčnega sistema
  • težave z vidnimi organi, v odsotnosti ustreznega zdravljenja do popolne izgube vida
  • široko paleto kožnih patologij

Kako je diagnoza sarkoidoze?

Seznam izvedenih anket:

  • roentgen
  • računalniška tomografija visoke ločljivosti
  • Ultrazvok organov, ki so potencialno dovzetni za poškodbe: srce, ledvice, ščitnico, jetra, majhno medenico
  • Biopsija - material (biopsija) je vzet iz prizadetega organa
  • bronhoskopija
  • snemanje in analiziranje krivulje volumskega pretoka prisilnega poteka
  • elektrokardiogram
  • citomorfološka analiza biopsijskega materiala, odvzeta med postopkom biopsije, medijstinoskopija, transtorakična punkcija

Pri sarkoidozi se pri magnetnem resonančnem pregledu poveča informativna vrednost študije jeter, živčnega sistema, srčne mišice. Dejstvo, da je poraz potrjen pri skeniranju s tehnecijem, galijem.

Kako se zdravi sarkoidoza?

Ker je bolezen sposobna neodvisno regresirati, bolnik dinamično opazuje pulmonologa šest mesecev. Ta časovni interval je potreben za natančno določitev vektorja specifičnega zdravljenja.

Če bolnik nima težav z dihanjem, ni dihalne odpovedi, pacient ne trpi zaostalih, potem pa ni potrebe po takojšnjem zdravniškem posegu zdravnika.

Z zadovoljivim stanjem in celo manjšimi patološkimi motnjami pljučnega tkiva bolnik še naprej prejme le svetovalno pomoč od zdravnika.

Ta terapevtska omejitev je posledica zmožnosti, da se zrnca sčasoma raztopijo. Obstaja možnost izterjave brez zdravljenja z zdravili.

Težave oblike bolezni zahtevajo obvezno ustrezno terapevtsko intervencijo, saj je komponenta tveganja velika.

Resni zapleti so možni do smrtonosnega izida. Indikacije so: dolgoročni progresivni vnetni proces, splošna oblika sarkoidoze, ko se je granulomatozna lezija razširila na številne organe.

Med medicinskimi sestanki, ki predpisujejo dolgo (od osemmesečnega) zdravljenja, so:

  • Prednizolon - določi določen odmerek, zdravnik pa ga nadalje popravi. V primeru slabe tolerance zdravil, neželenih stranskih učinkov, se režim zdravljenja spremeni z dajanjem glukokortikoidnih zdravil v dveh dneh.
  • Imunosupresivna zdravila
  • Antioksidanti
  • Protivnetna zdravila - indometacin, nimesulid
  • Pripravki kalija

Dogaja se, da je potrebno kombinirati terapevtske sheme: steroidne pripravke z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili.

Na izbrano metodo zdravljenja vplivajo: narava, stopnja napredovanja, resnost bolezni.

Tok, diagnoza trenutnega stanja, nadzoruje ftirizatar. Z ugodnim scenarijem se bo bolnik moral prijaviti eno leto in pol ali dve, v primeru zapletov pa se bo bolezen "raztegnila" do pet let.

Diet

Previdno je treba posvetiti prehranjevalni prehrani. Ni posebnega profila profila, vendar je priporočljivo, da se držite splošnih prehranskih priporočil. Zaužiti živila, ki ne povzročajo povečanja vnetnega procesa.

Omejitev je sol, poveča delež beljakovin v prehrani. Telesu zagotovite potrebno količino mineralov, zlasti cinka, silicijevega dioksida, mangana. Diverzifikacijo prehrane s proizvodi, ki krepijo imuniteto:

  • orehi
  • morsko kale
  • granate
  • chokeberry
  • morski bukev
  • ovsena kaša
  • kosmulje
  • fižol
  • bazilika
  • črni ribez
  • rastlinska olja
  • morske ribe
  • pusto meso

Omejite na najmanjšo in bolje izključite: sladkor, izdelke iz moke, sire, mlečne izdelke. Brez ocvrte hrane, samo kuhano.

Ne posegajte v zdravljenje doma, takšna neodvisnost lahko povzroči poslabšanje bolnikovega počutja. Zeliščna obdelava je sekundarni ukrep, dovoljen le v zgodnjih fazah, po obveznem dogovoru s pulmonologom.

Preprečevanje

Ker je etiologija problema še vedno "nejasna", ni posebnih preventivnih ukrepov v zvezi s sarkoidozo, vendar mora upoštevati splošna priporočila:

  • postati zagovornik zdravega življenjskega sloga
  • ne kadite
  • Preprečiti stik s strupenimi hlapnimi snovmi, kemikalijami, prahom, umazanijo - škodljivo za zdravje pljuč
  • polni spanec
  • več je na prostem
  • izključujejo živila, ki vsebujejo kalcij
  • ne more sončiti - delovanje sončne svetlobe prispeva k proizvodnji vitamina D, ki ohranja kalcij

Napoved je zmerno ugodna, negativni simptomi lahko izginejo sami brez podpore zdravilu. Če je bila granulomatozna invazija omejena na pljuča, ne da bi presegla prsni koš, se je po petih letih vestnega zdravljenja končno opomoglo 3/4 bolnikov.

Začeta, nezdravljena generalizirana sarkoidoza pljuč je precej zapletena. Če so prizadete oči, je popolna izguba vida možna.

Sarkoidoza

Sarkoidoza je večsistemska bolezen, ki nima ugotovljene etiologije. Za bolezen je značilno izobraževanje epithelioidne celice, nerazporejene granulome. Pojavijo se v različnih tkivih in organih, najpogosteje v bezgavke in pljuča. Do zdaj študije kažejo, da ta bolezen ne vpliva na nadledvične žleze. Najpogosteje se ta bolezen diagnosticira pri prebivalcih severnih držav Zahodne Evrope. Večina ljudi, ki so razvili sarkoidozo, so ljudje, stari od 20 do 40 let, pogosteje ženske. V tej bolezni se najpogosteje manifestirajo pozimi in spomladi. Prva bolezen je opisal dermatolog iz Anglije Hutchinson, to se je zgodilo leta 1869.

Na splošno velja, da je osnova za nastanek te bolezni kombinacija dejavnikov vseh vrst - okolje, genetski, nalezljiv, kot tudi imunološko. Torej, granulomi v človeškem telesu se pojavijo zaradi vpliva paraziti, glive, izdelkov dejavnosti rastline in živali, povezave kovin. Številni virusi (Borrelia burgdorferi, Mycobacterium tuberculosis, Chlamydia pneumoniae, Propionibacterium acnes, herpes virus in adenovirusi) se štejejo za najbolj patogene povzročitelje infekcij.

Sarkoidoze bolnik pride predvsem bezgavke in pljuča (v ti organi predstavljajo okoli 90% sarkoidozo poškodb), prav tako trpi zaradi vranice, jeter, še redkeje žarišča se pojavijo na koži (podkožne gomoljev in Nodosum eritema) na oči (keratokonjunktivitis, iridociklitis), na sklepih in kosteh (artritis, pojav velikega števila ciste v kosteh falangov prstov), ​​ledvice (nefrolitiaza, nefrokalcinoza). Še manj pogosto lahko bolezen prizadene druge organe. S to boleznijo je granulomatozno vnetje kroničnega tipa, za katerega je značilna zapoznela preobčutljivost. Najpogostejši znaki sarkoidoze so granulomi Epitelioidna celica, makrofagal, mononuklearni. Če se med patološkim procesom razvije fibroza, potem granuloma postane acelularna hialinska masa.

Simptomi sarkoidoze

Definiranje klinično sliko bolezni, specialist, predvsem določa tiste organe, ki so trenutno vključeni v patološkega procesa ter stopnjo oslabitve v njihovi vlogi in anatomije. Ker je najpogostejša manifestacija te bolezni je pljučna sarkoidoza, je pomembno, da se takoj diagnozo pljučnih lezij.

V postopku diagnosticiranja poškodb pljuč z rentgenskim pregledom je običajno razlikovati štiri faze:

  • stopnja 0 - normalni rezultat rentgenskega pregleda prsnega koša;
  • Stopnja I - povečanje regionalnih bezgavk, praviloma z dveh strani, najpogosteje vozlišča naraščajo asimetrično;
  • Faza II - Na obeh straneh je razširjeno ali žarišče. Povezan je s koreninami pljuč. Infiltracija se lahko pojavi tudi v srednjem in spodnjem delu pljuč;
  • Faza III - Med študijo je razkrila razširjeno pnevmosklerozo, za katero so značilne velike žariščne novotvorbe.

Kot zapleti, značilni za tak pojav kot sarkoidoza druge in tretje faze pljuč, videz bronhialna obstrukcija, pljučno srce, emfizem, respiratorna insuficienca. Obstaja tudi pogojna klasifikacija sarkoidoze, v skladu s katero delijo navdušeni, subakute in kronično vrsta bolezni. Z akutno in subakutno sarkoidozo, Löfgrenov sindrom, ki ga spremlja povišana telesna temperatura, občutek povečane utrujenosti. Tudi pri bolnikih je bilateralna limfadenopatija korenine pljuč so poliartralgija in nodosum eritema. Te simptome je mogoče kombinirati na različne načine s temi vrstami sarkoidoze. Bolniki se lahko pritožijo na širši nabor manifestacij bolezni. Redko se imenuje tako imenovani Heerford-Valdenstromov sindrom, za katero je manifestacija vročine, paraliza obraznega živca. V tem primeru se povečajo parotidne bezgavke in opazujemo anteriorni uveitis. Pomembno je upoštevati, da se s hitrim napredovanjem bolezni stopnja remisije pojavi hitreje. Pri akutni sarkoidozi približno 80% primerov kaže spontano remisijo.

Pri bolnikih s kronično sarkoidozo opazimo drugačno sliko. Tu se razvija bolezen, bolniki pa se pritožujejo samo zaradi povečane šibkosti in manifestacije dispneja.

Kronična sarkoidoza se imenuje X-ray II, III. V tem primeru se spontana remisija pojavlja precej redkeje, v približno 30% primerov. Če se sarkoidoza napreduje, lahko v procesu nastane tudi kronično pljučno srce. V 10% primerih pride do smrtnega izida.

Simptom, ki bistveno vpliva na kakovost življenja ljudi, ki sklepajo sarkoidozo, je stalni občutek utrujenosti. V tej bolezni je običajno razlikovati štiri različne vrste utrujenosti:

  • utrujenost, ki se zjutraj manifestira: bolnik ne more priti iz postelje;
  • prekinitev utrujenosti, ki skozi ves dan prisili bolnika, da upočasni dinamiko aktivnosti;
  • večerna utrujenost, v kateri človek ima veliko energije zjutraj, ampak zvečer čuti, da je moč skoraj konec;
  • kronična utrujenost, pri kateri se pacient manifestira mialgija, slabost, depresija, pod pogojem, da ni fizične patologije.

Zelo pogosto bolniki s sarkoidozo razvijejo sindrom, ki nima natančnih pojasnil. To so boleče občutke v prsih, z različnimi modalitetami in lokalizirane na različnih mestih. V tem primeru ni ugotovljeno razmerje med manifestacijo bolečine in stopnjo limfadenopatije ter spremembami, ki se pojavljajo v prsnem košu. Včasih je pri bolnikih diagnosticirano Nodosum eritema. Praviloma je na nogah lokaliziran. Eritemija z palpacijo je boleča, v obdobju izginotja pa koža ohranja sivo-vijolično barvo. Da bi hitro ugotovili pravilno diagnozo, je prikazana biopsija vozlišča, ki se je povečala. Vendar druge invazivne študije niso več potrebne.

Diagnoza sarkoidoze

Za ugotovitev diagnoze "sarkoidoze" se uporablja metoda izločanja. Pomembno je, da se jasno razlikuje od bolezni tuberkuloza, karcinomoza, limfogranulomatoza, pnevmokonioza in druge pljučne bolezni. Le presejalna vrednost ima lahko običajno rentgensko tomografijo, izvedeno brez serije vzdolžnih tomogramov. Običajna rentgenska računalniška tomografija prav tako ne zagotavlja potrebnih informacij za jasno diagnozo.

Med prvim pregledom pacienta je treba opraviti slikanje rentgenskega ali magnetnega resonanca. V tem primeru je treba raziskati obe metodi trebušne votline in ledvic. Nekateri podatki se lahko pridobijo v postopku ultrazvoka. Takšno raziskavo lahko opravimo za bezgavke in za večino drugih organov. Za oceno motenj dihanja je pomembno skrbno preučiti funkcije zunanjega dihanja in določiti stanje difuzijske kapacitete bolnikovih pljuč.

Tudi med diagnozo bolezni se izvajajo številni laboratorijski testi, v katerem se določijo vse spremembe indeksov, kar lahko kaže na prisotnost vnetnih procesov v telesu. Torej, lahko je povečan ESR, eozinofilija, levkocitoza, limfa- in monocitoza, hiperalpha-, beta globulinemijaSem v začetni fazi z naslednjimi hipergamma-globulinemija, visoka aktivnost številnih encimov. Zelo pogosto imajo bolniki anemijo. V procesu laboratorijskih testov lahko ugotovimo znake poškodb organov. Pomembne podatke za diagnozo je mogoče naučiti iz histoloških študij oddaljenih bezgavk, kožnih delcev in bronhialne sluznice, kjer obstajajo elementi granuloma.

Diagnoza se ugotavlja na podlagi prisotnosti značilnega beskazeoznega epitelioidnega granuloma v določenem organu, pa tudi kliničnih in instrumentalnih lastnosti. To izključuje prisotnost drugih bolezni, katerih simptomi so podobni sarkoidozi.

Zapleti sarkoidoze

Najresnejši zaplet te bolezni se lahko postopoma razvija respiratorna insuficienca. Zaradi vnetja oči se lahko razvije slepota. Takšne zaplete preprečimo z jemanjem kortikosteroidni hormoni.

Zdravljenje sarkoidoze

V povprečju naj bi bilo 50-70% primerov za odkrivanje sarkoidozo proces spontane remisije. Glede na dejstvo, da po zdravljenju s hormonom bistveno zmanjšano možnost odpuščanja, po potrditvi diagnoze "sarkoidozo", in pod pogojem, da se klinična bolezen ni kazal, da ne bi bilo treba izvesti aktivno zdravljenje za 6-8 mesece v času od odkritja bolezni. To zahteva stalno spremljanje bolnika. V primeru počasnega regresijo bolezni ali njenega pomanjkanja specialist predpisal tečaj glukokortikosteroidi. Indikacije za tak potek zdravljenja je razpoložljivost izrazito kliničnih simptomov, napredovanja bolezni, kombiniranih obolelih organov in bezgavk v prsih (bezgavke so po velikosti zelo poveča), generalizirane oblike. Terapija traja 6-8 mesecev. V tem primeru, poleg kortikosteroidi bolniku imenuje dodatne nesteroidna protivnetna zdravila z izpostavljenostjo, ter imunosupresivi, citostatiki, antioksidanti, proti tuberkulozi zdravila. Če je bolezen resna, se zdravljenje uporablja plazmafereza, radioterapijo, hemosorpcija. Transplantacija pljuč, jeter, srca, ledvic je bila uspešna tudi na terminalnih stopnjah sarkoidoze.

Profilaksa sarkoidoze

Da bi se izognili poslabšanju bolezni, je treba posebno pozornost nameniti zdrav način življenja. Če je bolnik diagnozo pljučne sarkoidoze, potem taka oseba, ki je najbolj pomembno, da prenehajo kaditi, kar neposredno vpliva na težave z dihanjem in izzove zapletov pri bolezni. Priporočljivo je, da ne jemljete zdravila in da ne pride v stik s kemikalijami, ki so škodljive za jetra, da bi se izognili strupene hlapne snovi, prahu in plinov, ki negativno vplivajo na stanje pljuč. Pri bolnikih s sarkoidozo vedno visoka koncentracija kalcija v krvi, ki prispeva k videzu v mehurju in ledvičnih kamnov. Glede na to, bolniki ne smejo jesti hrane z veliko kalcija. Da bi preprečili poslabšanje in zapletov pri bolezni, je treba redno zahteva, da se udeležite tečajev terapije in specialist za redno spremljanje zdravstvenega stanja.

Pljučna sarkoidoza

Pljučna sarkoidoza - sistemska bolezen, ki jo spremlja nastajanje granuloma, ki sestoji iz celic Piragov-Langhansa in epitelijskih celic. Granulomi so tudi diagnostični znak, ki ga odkrijemo z mikroskopskim pregledom, vendar pa sarkoidnih nodul ne spremlja kašeljna nekroza in tuberkulozne mikobakterije. Nodule se prav tako združijo, ko rastejo in oblikujejo žepe različnih velikosti.

Pri sarkoidozi vplivajo ne le pljuča, ampak tudi številni organi. Najpogosteje je limfna, intratoralna, traheobronhialna, bronhopulmonalna vozlišča, vranica in jetra. Možno je, da so poškodovani organi vida, kosti, sklepov, živčnega sistema, srca, parotidnih žlez in kože. Vendar pa lahko sarkoidoza pljuč traja dolgo brez kliničnih manifestacij. Prav tako se od bolnika ne prenaša na bolnika in ni nalezljiva.

Etiologija danes ni znana. Ljudje katere koli starosti so dovzetni za bolezen, vendar je sarkoidoza pljuč pri otrocih redka. Znano je samo, da ima sarkoidoza pljuč rasne in geografske značilnosti. Na primer, za 100.000 črncev, 36-64 ljudi, ki imajo sarkoidozo v Združenih državah, ima od 10 do 14 primerov 100-14 svetlo-kožnih populacij. V Evropi je 40 primerov na 100 000 ljudi, vendar je pojavnost v nordijskih državah precej višja.

Pri sarkoidozi na bronhialnih stenah in v pljučih se oblikujejo granulomi dveh vrst:

• Prvi tip je skleroziran ali žigosan. Granulomi majhne velikosti, ki imajo mejo iz okoliških tkiv, pa tudi celice veznega tkiva - fibroblasti obkrožajo granulome;

• Druga vrsta so veliki granulomi, ki nimajo jasnih meja.

Pogosto se sarkoidni granulomi zmedejo s tuberkulozo. Za natančno določitev diagnoze je potrebno opraviti laboratorijsko študijo tkiva.

Glede na lokacijo je bolezen razdeljena na sarkoidozo intratoraknih žlez in pljuč, bezgavk, dihal z lezijami drugih organov in sarkoidoze splošne oblike.

Ob poteku bolezni je razdeljen na:

- faza regresije (povratni razvoj, procesno dušenje). Spreminjanje povratnega razvoja resorpcije, zgoščevanja in redko dovolj kalcifikacije sarkoidnih granuloma, ki so nastale v bezgavkah in pljučnem tkivu;

- faza poslabšanja ali aktivne faze.

Neposredno na hitrost, s katero se spremembe povečujejo, je sarkoidoza pljuč razdeljena:

Vzroki za sarkoidozo pljuč

Čudno je, da so resni vzroki sarkoidoze pljuč še vedno neznani. Nekateri znanstveniki menijo, da je bolezen genetska, druge pa, da sarkoidoza pljuč izhaja iz prizadetega dela človeškega imunskega sistema. Obstajajo tudi predlogi, da je vzrok razvoja sarkoidoze pljuč biokemična motnja v telesu. Toda v tem trenutku večina znanstvenikov meni, da je kombinacija zgornjih dejavnikov vzrok za razvoj pljučne sarkoidoze, čeprav nobena napredna teorija ne potrjuje narave izvora bolezni.

Znanstveniki študirajo nalezljivih bolezni, se predpostavlja, da so najenostavnejši, Histoplasma capsulatums, spirohete, glive, mikobakterije in drugi mikroorganizmi patogeni pljučne sarkoidoze. Tudi endogeni in eksogeni dejavniki so lahko vzrok za razvoj bolezni. Tako danes, se domneva, da je pljučna sarkoidoza polietiologichesky geneza povezana z biokemičnih, morfoloških, imunske motnje in genetskih vidikov.

Pojavnost opazili pri posameznikih nekaterih poklicev: požar (zaradi povečane izpostavljenosti strupenih ali kužnih), mehanike, mornarji, mlinarji, kmetijske delavce, poštne delavce, delavce v kemični industriji in zdravstvu. Tudi sarkoidoza pljuč je opazna pri ljudeh, ki so odvisni od tobaka. Prisotnost alergijske reakcije na nekatere snovi telo dojema kot tuje zaradi kršitve radioinkorporacijo, ne izključuje razvoja pljučne sarkoidoze.

Kaskada citokinov je vzrok za nastanek sarkoidnega granuloma. Lahko se pojavijo v različnih organih in so sestavljeni iz velikega števila T-limfocitov.

Pred nekaj desetletji je prišlo do predloga, da je sarkoidoza pljuča ena od oblik tuberkuloze, ki jo povzročajo oslabljene mikobakterije. Vendar pa je po zadnjih podatkih ugotovljeno, da gre za različne bolezni.

Sarkoidoza pljuč se začne z vključitvijo alveolarnega tkiva v patološki proces in razvojem intersticijskega pneumonitisa ali alveolitisa.

Simptomi sarkoidoze pljuč

V pljučne sarkoidoze ni jasna klinična slika, saj ni nič nenavadnega asimptomatski. Na primer, večina bolnikov hilar obliki limfozhelezistaya bolezni, klinično manifestira. Najpogosteje se pojavi sum pljučne sarkoidoze, ko bezgavk diagnosticirali korenine pljuč. Simptomi pljučne sarkoidoze naslednjega: nodularna eritem, bolečino v sklepih, vročina, zasoplosti, kašelj, bolečine v prsih, nemirnem spanja, nespečnost, potenje ponoči. Prav tako je pogosto povišana telesna temperatura, hujšanje, izguba apetita, utrujenost, slabost, anksioznost, hudo slabo počutje.

Sarkoidoza pljuča je razdeljena na tri faze: primarni, mediastalni pljučni in pljučni.

Simptomi pljučne sarkoidoze zgodnji fazi podobne simptome mnogih drugih bolezni :. brezvzročne anksioznost, utrujenost, motnje spanja in drugih skupnih znakov pljučne sarkoidoze je utrujenost, ki je čutil zjutraj (oseba, ki je po njegovem mnenju ne stoji še vedno v postelji), in v drugi polovici dneva. Na tej stopnji, kot pravilo, je asimetrična in dvostranski širitev bezgavko: tracheobronchial, paratracheal, bifurkacije, bronhopulmonalna.

Druga stopnja sarkoidoze pljuč se kaže s simptomi, ki so značilni za bolezni dihal: bolečine v prsih, v sklepih, kašelj, piskanje, kratka sapa, šibkost. Razvoj vnetnega procesa v podkožni maščevini kožnih posod ni izključen. To stopnjo sarkoidoze pljuč spremlja bilateralna diseminacija (miliary, focal), infiltracija pljučnega tkiva.

Tretja stopnja vključuje kombinacijo simptomov prve in druge faze sarkoidoze pljuč. Vendar pa so intenzivirane mokre in suhe raleje, bolečina v prizadetem območju pljuč, hrustljavi in ​​piskanje zvoki, artralgija. Tretja stopnja se kaže tudi v porazu bezgavk, parotidnih žlez (Herfordov sindrom), oči in drugih organov, ki niso povezani z dihalnim sistemom. Ne gre izključiti poraz možganskih živcev, nastanek cist v kosteh, povečanje jeter.

Zadnjo stopnjo sarkoidoze pljuč lahko kažejo huda fibroza ali pnevmoskleroza pljučnega tkiva in povečanje intratorakalnih limfnih vozlov ni. Rast emfizemov in pnevmoskleroze je posledica nastalih konglomeratov med napredovanjem bolezni. Tudi bolezen se kaže v kardiopulmonalni insuficienci.

Sarkoidoza pljuč pri napredovanju se kaže kot izjemni pljučni simptomi, saj vplivajo na sosednja tkiva.

Sarkoidoza, ki zapušča pljuča, prizadene vranico in jetra, ni klinično očitna. Ultrazvočni pregled lahko kaže rahel porast notranjih organov. V primeru znatnega povečanja jeter se bolnik počuti v desnem zgornjem kvadrantu. Pacient se bo pritožil zaradi izgube apetita, vendar funkcije vranice in jeter ne bodo motene. Občasno se razvije ciroza jeter in holestaza.

Razlike med granulomatoznim in sarkoidnim hepatitisom so nejasne. Dokaj redki so želodčni granulomi. Mesenterična limfadenopatija povzroča bolečine v trebuhu.

Bolezen, ki vpliva na sklepe in kosti, ni klinično očitna, vendar se pri bolnikih lahko povečajo encimi. Včasih se pojavi akutna ali nemita miopatija, ki jo spremlja mišična oslabelost. Morda se pojavijo bolečine pri premikanju. Vendar pa so spremembe kosti v sarkoidozi pljuč različno od artritisa, saj manj škodujejo sklepom in kostmi. Razvoj limfadenopatije korenin pljuč, nodularne eritemije, akutnega poliartritisa, osteopenije ni izključen.

Če pride do poškodbe miokarda, bo glavni simptom bolezni epizodna omotica in srčni ritem bo moten. Izključena je nenadna smrt v primeru močnega zbijanja granuloma srčne mišice. Pljučna arterijska hipertenzija ali kardiomiopatija prispeva k razvoju srčnega popuščanja. Perikarditis se redko razvija.

Sarkoidoza pljuč ima pomemben vpliv na živčni sistem. Morda je izguba občutljivosti, enostranska paraliza obraza, pogoltovanje je težje, paraliza okončin, omotica. Nevropatija osmega kranialnega živca povzroči izgubo sluha. Razvoj nevropatije optičnega živca in periferne nevropatije, polifagije ni izključen.

Če so pri sarkoidozi pljuč poškodovali ledvice, se najpogosteje pojavi hiperkalciurija. Nefrokalcinoza, ki zahteva presaditev ledvic, se pojavlja tudi nefrolitiaza zaradi kronične ledvične odpovedi in intersticijski nefritis.

Ko so poškodovani vidni organi, se pojavi pekoč občutek, sluznice postanejo rdeče, občutljivost na svetlobo se poveča in prisotna je solzenje. Bolezni spremlja tudi povečan pritisk (intraokularni). Razvoj sekundarnega glavkoma, optični nevrit, dakriocistitis, horioretinitis, iridociklitis in konjunktivitis. Če zdravljenja ni, progresija vodi do slepote, vendar se najpogosteje rešuje spontano.

S kožnimi lezijami se na telesu oblikujejo rdečkasti vozli srednje velikosti. Redko opazujemo hude poškodbe kože. Nodularni eritem se razvije: na sprednji površini spodnjega okončina se pojavijo trdni noduli rdeče barve. Nespecifične lezije vključujejo podkožne nodule, papule, maculee, pike, hiperpigmentacijo in hipopigmentacijo. Ni izključeno razvoj holerotičnega lupusa: na ušesih, ustnicah, obrazih in nosu se pojavljajo štrleče pike.

Pri sarkoidozi se limfne vozlobe običajno ne povečajo, občasno so vidne samo povečane bezgavke v dimlju ali na vratu. V nekaterih primerih obstaja cervikalna ali blagna periferna limfadenopatija.

Faze sarkoidoze pljuč

Sarkoidoza pljuča se v razvoju razvije v štiri faze:

• 0 stopnja je asimptomatična. Bolnikom, ki opravljajo preventivne zdravniške preglede, ne bodo diagnosticirani niti na rentgenskih žarkih;

• na 1. stopnji pljučno tkivo ostane nespremenjeno, vendar je v intratorakalnih limfnih vozlih majhno povečanje;

• v 2. fazi v pljučnem tkivu opazimo patološki proces, hilarne bezgavke so znatno povečane;

• Faza 3 spremljajo pomembne spremembe v pljučnem tkivu, vendar se bezgavke povečujejo;

• Faza 4 spremlja nastanek fibroze - nepovraten proces zajezitve pljučnega tkiva s tvorbo brazgotin na njem (pljučno tkivo se nadomesti z veznim).

Prve tri faze niso klinično očitne. Bolniki se lahko seznanijo s prisotnostjo sarkoidoze pljuča samo na podlagi rezultatov profilaktičnega rentgenskega pregleda pri pregledu. Spremembe v pljučnem tkivu bodo opazne na slikah. Redko obstajajo bolniki z zgodnjimi fazami sarkoidoze pljuč, pri katerih se telesna temperatura dviga, udih udov se povečajo, povečajo se bezgavke.

Diagnoza pljučne sarkoidoze

Diagnosticiranje sarkoidoze pljuč ni tako preprosto, vendar je možno, ne glede na stopnjo. Zahteva natančno zgodovino zdravja, vse klinične manifestacije, laboratorijske krvne preiskave (pospešek ESR, eozinofilija, levkocitoza, zvišanje globulina). Prav tako je potrebno izvesti rentgensko, ultrazvočno, računalniško in magnetno resonančno tomografijo, biopsijo z bronhoskopijo in z nadaljnjim histološkim pregledom, radionuklidne metode. Specialist odloča o potrebi po ultrazvočni študiji z natančno biopsijo igel na bezgavkah. Vedno bolniku dobi splošni test urina in funkcionalni test ledvic in jeter. V primeru zapletov bo predvidena dodatna študija.

Za akutni potek sarkoidoze pljuč je značilna sprememba laboratorijskega indeksa krvi, ki kaže na vnetni proces: pomembno ali zmerno povečanje ESR, limfne in monocitoze ter ezofilijo. Vendar pa je lahko krvna slika normalna pri sarkoidozi pljuč. Leukocitoza se pojavi, če je prizadet kostni mozeg, vranica in jetra. Za izključitev poškodbe ledvic se opravijo testi urina, določijo se funkcionalni testi (dušik iz krvnega sečnine, kreatin).

Med rentgenskim pregledom je mogoče zaznati bolj značilne spremembe. MRI in CT pljuč lahko zazna tumorsko povečanje bezgavk, še posebej pri koreninah, žariščne diseminacije: fibroza, emfizem, cirozo pljučnega tkiva.

Večina bolnikov ima pozitivno reakcijo zdravila Kveim - po intradermalni injekciji specifičnega antigena (substrata bolnikovega sarkoidnega tkiva) 0,2 ml, se oblikuje rumenkasto rdeči vozliček.

Med možne odkrivanje biopsija bronhoskopski direktnih in indirektnih znakov pljučne sarkoidoze: razširjenih žil v usta lastni bronhijev na in sarcoid lezij sluznice (prisotnost Warty izrastke na, griči plošče), lastnosti povečane bezgavke na razcepu, atrofični ali deformacije bronhitis.

Bolj zanesljiva metoda za diagnozo pljučne sarkoidoze je Histološka preiskava biološkega materiala, vzetega v bronhoskopski odprt pljuč biopsijo, transtorakalni punkcijo preskalennoy biopsijo mediastinoscopy. Strokovnjaki biološki material opredeljujejo elementi granulom (epithelioid) brez znakov perifocal vnetja in nekroze.

Angiotenzin-konvertirajoči encim (ACE) je označevalec aktivnosti procesa in pri sarkoidozi pljuč je bistveno povečana njegova vsebnost v krvi. Tudi višja raven kalcija v urinu in krvi je dokaz prisotnosti zapletov v telesu.

Da bi izključili tuberkulozo, je treba opraviti tuberkulin test Mantouxa. Če ima telo aktivno obliko pljučne sarkoidoze, je Mantouxov test običajno negativen, vendar obstajajo izjeme.

Kljub dejstvu, da je za diagnozo potrebna velika medicinska manipulacija, je to prava diagnoza, ki vam omogoča, da izberete pravo zdravljenje.

Zdravljenje pljučne sarkoidoze

Sarkoidozo pljuč pri večini bolnikov spremlja spontana remisija in zato bo bolnik spremljal 8 mesecev. To vam omogoča, da določite prognozo in potrebo po posebnem zdravljenju.

Zdravljenje praviloma ne velja za blage oblike bolezni, ki se nadaljujejo brez poslabšanja. Tudi v primeru manjših sprememb pljučnega tkiva in zadovoljivega stanja pacienta se izvaja samo opazovanje. To je posledica dejstva, da se granulomi, ki nastanejo v pljučih, raztopijo in sarkoidoza pljuča prehaja sama.

Hude oblike pljučne sarkoidoze zahtevajo zdravljenje, saj obstaja nevarnost zapletov do smrtonosnega izida. Razvoj tuberkuloze in hudih bolezni drugih organov ni izključen.

V primeru pljučne sarkoidoze namenskih dolgo progo antioksidanti (Acetate, tokoferol, retinol, itd), imunosupresivi (azatioprin, Rezohin, delagil), protivnetna zdravila (indometacin), steroidnih sredstva (prednizolon). Če je bolnik prenašajo prednizolon, mora biti a nesteroidna protivnetna zdravila (nimesulida, diklofenak). Povprečna zdravljenje traja 8 mesecev, vendar to obdobje ne sme biti daljše v hudo boleznijo. V redkih primerih, strokovnjaki predpiše anti-TB drog.

Praviloma je treba prednizolon v prvih štirih mesecih jemati 30-40 mg na dan, po katerem se odmerek zmanjša na 5-10 mg. Vzemite to drogo potrebno več mesecev. Po 24-48 urah zdravnik predpiše glukokortikosteroidne pripravke v primeru neželenih učinkov na zdravilo Prednisolone. Tudi med zdravljenjem so anabolni steroidi in kalijevi preparati (Nerobol, Retabolil).

Zdravljenje je vedno odvisno od aktivnosti, napredovanja in resnosti poteka sarkoidoze pljuč. Pri kombiniranem zdravljenju, ki vključuje deksametazon ali prednizolon, zdravila nadomestijo z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili (Indomethacin, Voltaren).

V redkih primerih so za inhaliranje glukokortikoidov predpisana huda kašelj. Prispevajo k zmanjšanju kašlja pri bolnikih z endobronchialnimi lezijami. V redkih primerih se lezije na očeh in koži dodelijo lokalnim glukokortikoidom.

Klinično spremljanje bolnikov izvaja ftirizator. Bolniki s pljučno sarkoidozo so razdeljeni v dve dispanzerji:

♦ Prva skupina vključuje bolnike z aktivno boleznijo;

Skupina IA vključuje ljudi, katerih bolezen je najprej diagnosticirana;

Skupina IB zajema ljudi, katerih stanje se je poslabšalo, se po predpisanem zdravljenju ponovijo;

♦ Druga skupina vključuje ljudi, ki imajo neaktivne oblike bolezni.

Bolniki morajo posvetiti posebno pozornost prehrani. Namizno sol mora biti omejena in jesti čim več proizvodov, obogatenih z beljakovinami. Za ponovno vzpostavitev odpornosti na terapijo je treba vključiti medicinske in živilske rastline, ki koncentrirajo nekatere BAS (biološko aktivne snovi) - cink, mangan, silicijev dioksid in druge minerale.

Zato je treba uporabiti živilskih obratov, ki imajo immunokorrektiruyuschie lastnosti - Chokeberry, surove sončnična semena, esence mladih poganjkov morska krhlika krhlika, orehi, morje ohrovt, lovor, šipek, bazilika, fižol, listov in plodov črnega ribeza. Iz dnevne prehrane, je potrebno izključiti naslednje izdelke: mlečni izdelki, sir, sladkor, moko.

Sarkoidozo pljuč pri otrocih zdravi tudi ftirizar. Zdravilo je izbrano individualno, odvisno od stanja otroka. Da bi preprečili, je treba otroku obremenjevati, ga navaditi na vsakodnevno telesno vzgojo, spremljati njegovo komunikacijo za preprečevanje pljučnih bolezni. Prav tako je treba vključiti zelenjavo in sadje v svojo dnevno prehrano. Otrokom, ki so imeli sarkoidozo pljuč, je treba pojasniti, da v prihodnosti ne smejo začeti kaditi. Starši morajo otroka varovati pred različnimi stiki s kemikalijami. Veliko čistilnih sredstev vsebuje veliko kemikalij, ki jih otrok ne bi smel dihati.

Tudi mnogi pacienti v obravnavi vključujejo ljudska zdravila. Na primer, iz zdravilnih zelišč (kalendula, goraltea, žajbelj, origano) se doma pripravi lupinarje, ki jih je treba vzeti 3-krat na dan 1,5 meseca pred vsakim jemanjem po 50 ml. Prav tako je priljubljena tinktura vodke in rastlinskega olja. Mešamo ga s 50 ml in vzamemo 3-krat na dan skozi celo leto. Opazili so primere popolnega okrevanja zaradi te tinkture. Še vedno je mogoče v topli vodi 20% razredčiti tinkturo propolisa in na kozarcu vode 10-15 gramov agenta bo dovolj. Vzemite ga v 15 dneh 40 minut pred jedjo.

Večina bolnikov v zgodnjih fazah bolezni daje raje zdravljenje z ljudskimi zdravili. V primeru napredovanja bolezni takšne metode postanejo neučinkovite. Vsak bolnik mora razumeti, da ima večina zelišč stranski učinek. Zato je zdravljenje sarkoidoze pljuč z ljudskimi zdravili običajno vzrok za poslabšanje splošnega stanja.

Ker je sarkoidoza pljuč redko diagnosticirana, še ni bila razvita posebna prehrana, vendar je treba ohraniti zdrav življenjski slog. Spanje in prehrana morajo biti polna. Priporočljivo je ostati na prostem čim dlje in vaditi. Vendar se je treba izogibati neposrednemu stiku z sončno svetlobo (soncenje je strogo prepovedano). Prav tako se izogibajte stiku s hlapi kemičnih tekočin, prahu, plinov.

Prognoza pljučne sarkoidoze

Praviloma simptomi sarkoidoze pljuč gredo brez zdravljenja. V 60% primerov po 9 letih bolniki po diagnosticiranju niso zaznani. Po nekaj mesecih lahko izginejo močno vnetje pljuč in povečanje bezgavk. Približno 75% bolnikov, ki imajo samo povečanje limfnega vozla in samo poškodbe pljuč, se povrnejo v celoti v 5 letih.

Najbolj koristni učinki pri bolnikih s pljučno sarkoidozo katerih bolezen ni razširila preko prsnega koša, še posebej, če se je začelo z eritema nodosum. V 50% primerov pride do recidivov.

Kljub temu, da zelo pogosto bolniki opomore spontano, manifestacije in resnost pljučne sarkoidoze je precej spremenljiva. V večini primerov je potreben ponoven potek glukokortikoidov. Zaradi tega je redno spremljanje potrebno za odkrivanje relapsov. V 90% primerov, ko pride do spontanega okrevanja, se v prvih dveh letih po diagnozi razvijejo relapsi. V 10% primerov se po dveh letih pojavi ponovitev. Bolniki brez remisije v dveh letih imajo kronično obliko pljučne sarkoidoze.

Sarkoidoze pljuč, na splošno velja za kronične pri 30% bolnikov, v 10-20% v celotnem opazili njegova stalnica. V 5% primerih je bolezen smrtna. Najpogostejši vzrok smrti je pljučna fibroza z respiratorno odpovedjo, čemur sledi pljučne krvavitve mora biti zaradi aspergilom.

Več neprijetne posledice pljučne sarkoidoze pojavi pri bolnikih z Zunajpljučna oblikami bolezni in afriško-ameriških dirkalnih uradnikov. V 89% primerov se ozdravitev pojavi v evropskih državah. Znaki ugodnega izida so prisotnost akutnega artritisa in nodalne eritemije. Vendar pa so neželeni simptomi pljučne sarkoidoze so obsežne poškodbe pljuč, miokardno boleznijo, nefrokalcinozi, nevrosarkoidozo, hiperkalcemije kronične oblike uveitis. V 10% primerih se razvijejo poškodbe dihal in oči.

Ti Je Všeč O Zeliščih

Socialna Omrežja

Dermatologija